Autoimmune encephalitis in a resource-limited public health setting: a case series analysis / Encefalite autoimune em um hospital universitário público: análise de uma série de casos

Abstract Background Autoimmune encephalitis (AE) consists of a group of acquired diseases that affect the central nervous system. A myriad of phenotypes may be present at the onset. Due to the heterogeneity of clinical presentations, it is difficult to achieve uniformity for the diagnostic and therapeutic processes and follow-up strategies. Objective To describe a series of patients diagnosed with AE in a resource-limited public hospital in southern Brazil and to analyze therapeutics and outcomes. Methods We retrospectively reviewed the electronic medical records of patients diagnosed with AE at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre from 2014 to 2022. Data collected included clinical presentation, neuroimaging, cerebrospinal fluid testings, electroencephalogram, autoantibodies, treatments, outcomes, follow-up time, degree of neurological impairment, and mortality. Results Data from 17 patients were retrieved. Eleven cases were classified as definite AE and 6 as possible AE. Autoantibodies were identified in 9 patients. Timing for diagnosis was impacted by the high costs associated with autoantibody testing. Most patients became functionally dependent (82.4%) and most survivors remained with autoimmune-associated epilepsy (75%). Five patients died during hospitalization, and one after a 26-month of follow-up. Conclusion In this resource-limited hospital, patients with AE had a worse clinical outcome than that previously described in the literature. Development of epilepsy during follow-up and mortality were greater, whilst functional outcome was inferior. Autoantibody testing was initially denied in most patients, which impacted the definitive diagnosis and the use of second-line therapies.

Resumo Antecedentes A encefalite autoimune (EA) consiste em um grupo de doenças adquiridas que afetam o sistema nervoso central. Objetivo Descrever uma série de pacientes diagnosticados com EA em um contexto de atenção terciária à saúde com recursos limitados e analisar a terapêutica e os resultados. Métodos Revisamos retrospectivamente os prontuários eletrônicos de pacientes diagnosticados com EA no Hospital de Clínicas de Porto Alegre de 2014 a 2022. Os dados coletados incluíram apresentação clínica, neuroimagem, exames de líquido cefalorraquidiano, eletroencefalograma, autoanticorpos, tratamentos, resultados, tempo de acompanhamento, grau de comprometimento neurológico e mortalidade. Resultados Dados de 17 pacientes foram coletados. Onze casos foram classificados como EA definitivo e seis como EA possível. Autoanticorpos foram identificados em nove pacientes. O tempo para o diagnóstico foi afetado pelos altos custos associados ao teste de autoanticorpos. A maioria dos pacientes tornou-se funcionalmente dependente (82,4%), e a maioria dos sobreviventes permaneceu com epilepsia autoimune associada (75%). Cinco pacientes faleceram durante a internação, e um após 26 meses de seguimento. Conclusão No hospital em questão, os pacientes com EA tiveram um desfecho clínico pior do que o previamente descrito na literatura. O desenvolvimento de epilepsia durante o acompanhamento e a mortalidade foram maiores, enquanto o desfecho funcional foi inferior. Os testes de autoanticorpos foram inicialmente negados para a maioria dos pacientes, o que impactou o diagnóstico definitivo e o uso de terapias de segunda linha.

Simple motor tasks independently predict extubation failure in critically ill neurological patients / Tarefas motoras simples predizem independentemente a falha de extubação em pacientes neurológicos críticos

ABSTRACT Objective: To evaluate the usefulness of simple motor tasks such as hand grasping and tongue protrusion as predictors of extubation failure in critically ill neurological patients. Methods: This was a prospective cohort study conducted in the neurological ICU of a tertiary care hospital in the city of Porto Alegre, Brazil. Adult patients who had been intubated for neurological reasons and were eligible for weaning were included in the study. The ability of patients to perform simple motor tasks such as hand grasping and tongue protrusion was evaluated as a predictor of extubation failure. Data regarding duration of mechanical ventilation, length of ICU stay, length of hospital stay, mortality, and incidence of ventilator-associated pneumonia were collected. Results: A total of 132 intubated patients who had been receiving mechanical ventilation for at least 24 h and who passed a spontaneous breathing trial were included in the analysis. Logistic regression showed that patient inability to grasp the hand of the examiner (relative risk = 1.57; 95% CI: 1.01-2.44; p < 0.045) and protrude the tongue (relative risk = 6.84; 95% CI: 2.49-18.8; p < 0.001) were independent risk factors for extubation failure. Acute Physiology and Chronic Health Evaluation II scores (p = 0.02), Glasgow Coma Scale scores at extubation (p < 0.001), eye opening response (p = 0.001), MIP (p < 0.001), MEP (p = 0.006), and the rapid shallow breathing index (p = 0.03) were significantly different between the failed extubation and successful extubation groups. Conclusions: The inability to follow simple motor commands is predictive of extubation failure in critically ill neurological patients. Hand grasping and tongue protrusion on command might be quick and easy bedside tests to identify neurocritical care patients who are candidates for extubation.

RESUMO Objetivo: Avaliar a utilidade de tarefas motoras simples, tais como preensão de mão e protrusão da língua, para predizer extubação malsucedida em pacientes neurológicos críticos. Métodos: Estudo prospectivo de coorte realizado na UTI neurológica de um hospital terciário em Porto Alegre (RS). Pacientes adultos que haviam sido intubados por motivos neurológicos e que eram candidatos ao desmame foram incluídos no estudo. O estudo avaliou se a capacidade dos pacientes de realizar tarefas motoras simples como apertar as mãos do examinador e pôr a língua para fora seria um preditor de extubação malsucedida. Foram coletados dados referentes ao tempo de ventilação mecânica, tempo de internação na UTI, tempo de internação hospitalar, mortalidade e incidência de pneumonia associada à ventilação mecânica. Resultados: Foram incluídos na análise 132 pacientes intubados que haviam recebido ventilação mecânica durante pelo menos 24 h e que passaram no teste de respiração espontânea. A regressão logística mostrou que a incapacidade dos pacientes de apertar a mão do examinador (risco relativo = 1,57; IC95%: 1,01-2,44; p < 0,045) e de pôr a língua para fora (risco relativo = 6,84; IC95%: 2,49-18,8; p < 0,001) foram fatores independentes de risco de extubação malsucedida. Houve diferenças significativas entre os pacientes nos quais a extubação foi malsucedida e aqueles nos quais a extubação foi bem-sucedida quanto à pontuação obtida no Acute Physiology and Chronic Health Evaluation II (p = 0,02), pontuação obtida na Escala de Coma de Glasgow no momento da extubação (p < 0,001), abertura dos olhos em resposta ao comando (p = 0,001), PImáx (p < 0,001), PEmáx (p = 0,006) e índice de respiração rápida e superficial (p = 0,03). Conclusões: A incapacidade de obedecer a comandos motores simples é preditora de extubação malsucedida em pacientes neurológicos críticos. Preensão de mão e protrusão da língua em resposta ao comando podem ser testes rápidos e fáceis realizados à beira do leito para identificar pacientes neurológicos críticos que sejam candidatos à extubação.

Faringo-cérvico-braquial: variante rara do espectro da síndrome de Guillain-Barré / Pharyngeal-Cervical-Brachial: a rare variant of the Guillain-Barré syndrome spectrum

A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polineuropatia autolimitada, na maioria das vezes de mecanismo autoimune pós-infeccioso. Este caso tem por objetivo relatar uma variante rara do espectro da SGB. O método utilizado foi o acompanhamento clínico do paciente e revisão de prontuário. Conclui-se que conhecimento acerca da FCB e alto grau de suspeição são importantes para o diagnóstico diferencial de pacientes que apresentam sintomas bulbares e fraqueza de membros superiores, principalmente pela gama de diagnósticos diferenciais que os sintomas podem sugerir.

Guillain-Barré syndrome (GBS) is a self-limited polyneuropathy, most often by a post-infectious autoimmune mechanism. This case aims at reporting a rare variant of the GBS spectrum. The method used was clinical monitoring of the patient and medical record review. It was concluded that knowledge of the pharyngeal-cervical-brachial variant and high degree of suspicion are important for the differential diagnosis of patients with bulbar symptoms and weakness of the upper limbs, particularly because of the range of differential diagnoses the symptoms may suggest.

Reflex cough PEF as a predictor of successful extubation in neurological patients / Pico de fluxo de tosse reflexa como preditor de sucesso na extubação em pacientes neurológicos

AbstractObjective: To evaluate the use of reflex cough PEF as a predictor of successful extubation in neurological patients who were candidates for weaning from mechanical ventilation.Methods: This was a cross-sectional study of 135 patients receiving mechanical ventilation for more than 24 h in the ICU of Cristo Redentor Hospital, in the city of Porto Alegre, Brazil. Reflex cough PEF, the rapid shallow breathing index, MIP, and MEP were measured, as were ventilatory, hemodynamic, and clinical parameters.Results: The mean age of the patients was 47.8 ± 17 years. The extubation failure rate was 33.3%. A reflex cough PEF of < 80 L/min showed a relative risk of 3.6 (95% CI: 2.0-6.7), and the final Glasgow Coma Scale score showed a relative risk of 0.64 (95% CI: 0.51-0.83). For every 1-point increase in a Glasgow Coma Scale score of 8, there was a 36% reduction in the risk of extubation failure.Conclusions: Reflex cough PEF and the Glasgow Coma Scale score are independent predictors of extubation failure in neurological patients admitted to the ICU.

ResumoObjetivo:Avaliar o uso do pico de fluxo de tosse reflexa (PFTR) como preditor do sucesso da extubação de pacientes neurológicos candidatos a desmame da ventilação mecânica.Métodos:Estudo transversal com 135 pacientes ventilados mecanicamente por mais de 24 h na UTI do Hospital Cristo Redentor, em Porto Alegre (RS). Foram medidos o PFTR, o índice de respiração rápida e superficial, a PImáx e a PEmáx, bem como parâmetros ventilatórios, hemodinâmicos e clínicos.Resultados:A média de idade dos pacientes foi de 47,8 ± 17 anos. A taxa de insucesso na extubação foi de 33,3%. O PFTR < 80 l/min apresentou risco relativo de 3,6 (IC95%: 2,0-6,7), e a pontuação final na Escala de Coma de Glasgow apresentou risco relativo de 0,64 (IC95%: 0,51-0,83). A partir de 8 pontos, cada aumento de 1 ponto diminuiu em 36% o risco de insucesso na extubação.Conclusões:O PFTR e a pontuação na Escala de Coma de Glasgow são preditores independentes de falha na extubação em pacientes neurológicos internados na UTI.

Prevalence of psychiatric comorbidities in temporal lobe epilepsy in a Southern Brazilian population / Prevalência de comorbidades psiquiátricas na epilepsia do lobo temporal em uma população do sul do Brasil

A great prevalence of psychiatric disorders in epilepsy is well demonstrated, although most studies have used unstructured psychiatric interviews for diagnosis. Here we present a study evaluating the prevalence of psychiatric comorbidities in a cohort of Southern Brazilian patients with temporal lobe epilepsy (TLE) using a structured clinical interview. We analyzed 166 patients with TLE regarding neuropsychiatric symptoms through the Structured Clinical Interview for DSM-IV. One hundred-six patients (63.9 percent) presented psychiatric comorbidities. Mood disorders were observed in 80 patients (48.2 percent), anxiety disorders in 51 patients (30.7 percent), psychotic disorders in 14 (8.4 percent), and substance abuse in 8 patients (4.8 percent) respectively. Our results agree with literature data where most authors detected mental disorders in 10 to 60 percent of epileptic patients. This wide variation is probably attributable to different patient groups investigated and to the great variety of diagnostic methods. Structured psychiatric interviews might contribute to a better evaluation of prevalence of psychiatric comorbidities in TLE.

Embora muitos estudos tenham demonstrado uma alta prevalência de transtornos psiquiátricos em pacientes com epilepsia, a maioria utilizou entrevistas psiquiátricas não-estruturadas para o diagnóstico. Este método pode levar a diferenças significativas nos resultados. Nós estudamos a prevalência de comorbidades psiquiátricas em pacientes com epilepsia do lobo temporal (ELT), utilizando uma entrevista clínica estruturada. Foram estudados 166 pacientes com ELT, aos quais foi aplicada a Entrevista Clínica Estruturada para o DSM-IV (SCID). Cento e seis pacientes (63,9 por cento) apresentaram comorbidades psiquiátricas. Transtornos de humor, observados em 80 pacientes (48,2 por cento), foram o transtorno neuropsiquiátrico mais comum. Transtornos de ansiedade, observados em 51 pacientes (30,7 por cento), foram a segunda comorbidade psiquiátrica mais frequente. Transtornos psicóticos foram encontrados em 14 (8,4 por cento), e abuso de substâncias foram observados em 8 pacientes (4,8 por cento), respectivamente. Nossos resultados estão de acordo com os dados da literatura, que demonstra problemas psiquiátricos em 10-60 por cento dos pacientes com epilepsia. A grande variação dos resultados pode ser atribuída aos diferentes grupos de pacientes estudados e à variabilidade de métodos diagnósticos empregados. Entrevistas psiquiátricas estruturadas podem contribuir para uma avaliação mais adequada da real prevalência de comorbidades psiquiátricas na ELT.

Temporal choroidal fissure cyst and temporal lobe epilepsy: report of two cases / Cistos da fissura coroidal temporal e epilepsia do lobo temporal: dois relatos de casos

STUDY DESIGN: Two case reports of a choroidal fissure cyst in the temporal horn associated with complex partial seizure. OBJECTIVES: To describe the clinical course, image findings and literature review of choroidal fissure cysts. SUMMARY AND BACKGROUND DATA: there are few reported cases of choroidal fissure cysts. RESULTS: We report two patients with complex partial seizures and temporal choroidal fissure cysts. The seizures were controlled in both patients. CONCLUSION: The choroidal fissure cyst diagnosis must highlight the importance of considering this lesion in the differential diagnosis of temporal lobe cyst and temporal lobe seizure.

DESENHO DO ESTUDO: Dois relatos de caso de cisto de fissura coroidal no corno temporal associado com crise parcial complexa. OBJETIVOS: Descrever o curso clínico, achados radiológicos e fazer uma revisão da literatura a respeito de cistos da fissura coroidal. RESUMO DOS DADOS DA LITERATURA: existem poucos casos descritos de cistos da fissura coroidal. RESULTADOS: Nós descrevemos dois pacientes com crises parciais complexas e cistos de fissura coroidal. As crises foram controladas em ambos os pacientes. CONCLUSÃO: O diagnóstico de cisto da fissura coroidal deve ser levado em conta no diagnóstico diferencial de cistos do lobo temporal e em crises de lobo temporal.

Mal de Pott: uma doença milenar em um novo século / Pott's disease: an ancient disease in a new century

A tuberculose espinhal, também conhecida como Mal de Pott ou Doença de Pott, caracteriza-se como a forma mais frequente de tuberculose extrapulmonar. Apresentamos aqui o caso de uma paciente encaminhada ao Serviço de Neurologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre com um quadro de dois meses de evolução, apresentando sintomas de compressão medular. O diagnóstico de tuberculose espinhal foi realizado por punção guiada por tomografia computadorizada e a paciente foi submetida à drenagem do abscesso. Concomitantemente, foi iniciado o tratamento com RHZ e a paciente evoluiu com melhora dos sintomas neurológicos. Esse caso ilustra que mesmo pacientes com alterações neurológicas importantes devido à tuberculose medular podem apresentar melhora significativa com tratamento.

Spinal tuberculosis, also known as Pott's disease, is the most common form of extra-pulmonary tuberculosis. We report on a patient referred to the Division of Neurology of Hospital de Clínicas de Porto Alegre presenting with spinal cord compression symptoms for two months. The diagnosis of spinal tuberculosis was rapidly done by a computerized tomography guided biopsy. The patient was submitted to abscess surgical draining and complementary RHZ treatment, with recovery of neurological symptoms. This case illustrates that even patients with severe neurological deficits due to spinal tuberculosis may have a good outcome with the appropriate treatment.

Variable fMRI activation during two different language tasks in a patient with cognitive delay

Functional MRI produces a more accurate localization of the language areas for epilepsy surgery purpose, but requires the patient cooperation. We report a 34 years-old woman with mental retardation who underwent two different verbal fluency tasks, category and word naming. We found a strong activation of the Broca’s area in the most difficult task. We suggest that a multi-task fMRI study could be successful in patients with cognitive delay.

A ressonância magnética funcional permite uma localização acurada da área da linguagem para fins de cirurgia de epilepsia, mas requer a colaboração do paciente na execução da tarefa proposta, o que pode limitar a sua utilização em pacientes com retardo mental. Nós apresentamos o caso de uma mulher com 34 anos de idade, com retardo mental, que foi submetida a duas tarefas distintas de geração silenciosa de palavras, por categoria e letras. Encontramos forte ativação da área de Broca na tarefa mais complexa. Sugerimos que um estudo com múltiplas tarefas pode ser útil em pacientes com retardo mental.

Epistaxis during a generalized seizure leading to an atypical ictal SPECT finding at the skull base

INTRODUCTION: Generalized tonic-clonic seizures (GTCS) are among the most dramatic types of epileptic seizures and may be accompanied by rising blood pressure and pulse rate, physical injuries from falling, muscular convulsions, tongue biting, or aspiration pneumonia. Epistaxis is an uncommon complication of generalized seizures and investigations should exclude local or systemic disorders. OBJECTIVE: We aim to report a 29-year-old male patient with medically intractable right temporal lobe epilepsy whose ictal SPECT showed a conspicuous high extracerebral accumulation of the tracer at the skull base. METHODS: The tracer 99mTc-ECD was injected during a GTCS complicated by simultaneous epistaxis during a long term video-electroencephalographic monitoring. RESULTS: Initially, SPECT images showed an unexpected hot spot at the skull base suggesting pharyngeal or pituitary tumors. Clinical history disclosed chronic sinusitis and rare episodes of epistaxis. White and red cells blood count, platelet count, serum biochemistry, coagulation tests, and rest arterial blood pressure were normal. Computed tomography and MRI excluded sinusoidal expansive or vascular lesions, head trauma, fractures or acute infections. Subtracted SPECT disclosed a focal high concentration of the radiotracer within the left sphenoid sinus, probably related to the nose bleeding. CONCLUSION: This is a singular case of a brain SPECT artifact secondary to a nasal bleeding during a generalized seizure that was misinterpreted as neoplastic disease. Also, this case raises concerns about the pathophysiological relationship among epileptic seizures, nasal bleedings and chronic sinusitis.

INTRODUÇÃO: As crises generalizadas tônico-clônicas (CGTC) constituem-se em formas dramáticas de crises epilépticas e podem acompanhar-se de aumento da pressão arterial e da freqüência cardíaca, traumas decorrentes de quedas, abalos musculares, mordedura de língua e pneumonias aspirativas. A epistaxe é uma complicação incomum e investigações médicas devem excluir distúrbios locais ou sistêmicos. OBJETIVO: Relatar o caso de um paciente de 29 anos de idade com epilepsia do lobo temporal direito clinicamente intratável e cujo SPECT crítico mostrou uma área de acúmulo anormal do traçador na base do crânio. MÉTODO: O traçador 99mTc-ECD foi injetado durante uma CGTC complicada por simultânea epistaxe na narina esquerda durante a monitorização vídeo-eletroencefalográfica. RESULTADOS: O SPECT crítico evidenciou área de acúmulo anormal do traçador na base do crânio sugerindo tumor de natureza neuronal ou glial e de origem faríngea ou pituitária. A história clínica evidenciou sinusite crônica e raros episódios de epistaxe. Exames hematológicos das series branca e vermelha, contagem de plaquetas, bioquímica sérica, testes de coagulação e medidas de pressão arterial em repouso foram normais. A Tomografia Computadorizada e a Ressonância Magnética (RM) excluíram lesões expansivas ou vasculares, trauma craniano, fraturas ou infecções agudas. A subtração baseada em voxel das imagens de SPECT crítico e intercrítico alinhada ao espaço 3D da RM evidenciou uma alta concentração do traçador no seio esfenoidal esquerdo. CONCLUSÃO: Este é um caso singular de um artefato ao SPECT crítico secundário ao sangramento nasal durante uma crise epiléptica e que foi inicialmente interpretado como doença neoplásica. Este caso também indaga sobre o possível relacionamento fisiopatológico entre crises epilépticas, sangramentos nasais e sinusite crônica.

Natimortalidade e malformaçöes congênitas em natimortos: estudo de frequência, fatores de risco e padräo de defeitos congênitos em uma populaçäo de Porto Alegre / Stillbirth and congenital malformations in stillborns: a study of frequency risk factors and congenital defects pattern in a population of Porto Alegre

Com o objetivo de investigar o padräo de natimortalidade e de defeitos congênitos em natimortos, foram estudados todos os nascimentos ocorridos no Hospital de Clíncias de Porto Alegre (HCPA) no período de fevereiro de 1983 a janeiro de 1988, vivos ou mortos, com peso igual ou superior a 500g. Neste período, ocorreram 12.313 nascimentos, sendo 12.085 (98,15%) nativivos e 228 (1,85%) natimortos. Entre os nativivos, 367 (3,04%) eram malformados e entre os natimortos, 19 (8,33%). Entre os fatores de risco estudados, verificamos que o sexo masculino, o baixo peso de nascimento (< ou = 2.500 g) e a idade materna avançada (> ou = 35 anos) têm freqüência mais elevada nos natimortos e principalmente nos natimortos malformados. Entre as malformaçöes congênitas nos natimortos, encontramos 7 casos isolados, 2 pares de malformaçöes näo-relacionados entre si e 10 casos de malformaçöes múltiplas